היכרות עם אנמיה של יהלום בלקדן אצל ילדים

היכרות עם אנמיה של יהלום בלקדן אצל ילדים

Anonim

Diamond Blackfan Anemia (DBA) היא הפרעת דם נדירה המאובחנת בדרך כלל בילדים במהלך שנת חייהם הראשונה. ילדים עם DBA אינם מייצרים מספיק תאי דם אדומים שהם תאים שמובילים חמצן לכל שאר התאים בגוף.

Image

תאי דם מיוצרים במח העצם, החלק הפנימי של ספוג עצם ארוך. בילדים עם DBA תאים רבים ההופכים לתאי דם אדומים מתים לפני התפתחותם.

עובדות על אנמיה יהלום שחור

בנים ובנות מכל הגזעים מושפעים באותה מידה. לרוב, סימנים או תסמינים של אנמיה מופיעים בגיל חודשיים, ואבחנה של DBA נעשית לרוב בשנה הראשונה לחייו של הילד.

ניתן להעביר DBA דרך משפחות. כמחצית מחולי הילדים שאובחנו עם הפרעות גנים לא תקינות זוהו ויכולים לתרום לגורם ל- DBA. בילדים אחרים עם DBA לא נמצאו גנים חריגים והסיבה אינה ידועה.

הטיפול עשוי לכלול תרופות, עירוי דם והשתלת מח עצם. DBA נחשבה בעבר כמחלה המופיעה רק אצל ילדים. עם טיפול מוצלח יותר, ילדים רבים שורדים עד לבגרות ויותר מבוגרים חיים כיום עם מחלה זו.

תסמינים של אנמיה שחורה של יהלום

להלן הסימנים והתסמינים של אנמיה מסוג זה:

  • עור בהיר
  • מנומנם
  • עצבנות
  • דופק מהיר
  • מלמול לב

בנוסף לסימנים ותסמינים אלה, עד מחצית מהילדים הסובלים מ- DBA נולדים גם הם עם מום לידה כלשהו. מומים מולדים אלה עשויים לכלול אזורי פנים, ראש, יד (במיוחד אגודל), לב, כליות או איברי המין.

אבחן אנמיה יהלום שחור

אבחנת DBA מתחילה בדרך כלל כאשר רופא הילדים שלך מגלה סימנים או תסמינים של אנמיה במהלך בדיקה שגרתית או לאחר בדיקת דם שגרתית. שתי הבדיקות החשובות ביותר לאבחון DBA הן בדיקת דגימות דם ובדיקת מח עצם. הממצאים הנחוצים לצורך אבחון הם:

  • אנמיה לפני גיל שנה
  • דגימות דם מראות סוג של אנמיה מקרוציטית, שמשמעותה כדוריות דם אדומות גדולות מהגודל הרגיל
  • המספר הרגיל של תאי דם לבנים וטסיות דם בדגימת דם
  • אין מספיק רטיקולוציטים, שהם תאי דם אדומים חדשים המיוצרים לאחרונה
  • דגימות מח עצם מראות שרק מעט תאים יתפתחו לתאי דם אדומים
  • ממצאים אחרים התומכים באבחון ה- DBA כוללים היסטוריה משפחתית, חריגות בגן ומומים מולדים.

טיפול באנמיה שחורה של יהלום

להלן כמה מהטיפולים הנפוצים ביותר לאנמיה זו:

  • סטרואידים . זוהי תרופה עוצמתית הנלחמת בדלקת בגוף. למרות שרופאים אינם יודעים בדיוק כיצד הם עובדים עם DBA, סטרואידים מאפשרים לכ -80 אחוז מאנשים הסובלים מ- DBA להתחיל לייצר יותר כדוריות דם אדומות.
  • עירוי דם . ניתן לתת תורם דם בריא ומתאים כל ארבעה עד שישה שבועות כדי להגדיל את מספר כדוריות הדם האדומות אצל מישהו הסובלים מ- DBA.
  • השתלת תאי גזע . תאי גזע הם תאים במח העצם שיכולים להפוך לכל סוגי תאי הדם. השתלות תאי גזע דורשות תורמים מתאימים, לרוב בני משפחה קרובים, ועירויי תאי גזע בריאים מהם לאנשים עם DBA. השתלות תאי גזע יכולות לרפא DBA, אך דחייה או זיהום עשויים להתרחש. מכיוון שהסיכון הזה חמור, בדרך כלל לא משתמשים בהשתלות תאי גזע אלא אם כן סטרואידים או עירויי דם אינם עוזרים.

כ 20 אחוז מהאנשים עם DBA חווים הפוגה לאחר הטיפול. הפוגה פירושה שהסימנים והתסמינים של אנמיה נעלמו במשך יותר משישה חודשים ללא טיפול. הרשאות יכולות להימשך שנים ואף יכולות להיות קבועות. אם הסימפטומים חוזרים לאחר הפוגה, זה נקרא הישנות.

נהל אנמיה של יהלום שחור

אנמיה קשה אצל ילדים משפיעה על כל המשפחה. הטיפול והניהול דורשים צוות טיפול מלא הכולל רופאים מומחים, כגון טיפול, תזונה, תמיכה חברתית ופסיכולוגית. על הורים או אפוטרופוסים ללמוד ככל יכולתם על ה- DBA ולעבוד באופן הדוק עם צוות הטיפול.

מבוגרים עם DBA יזדקקו לטיפול וטיפול נוספים, כולל ניהול תופעות הלוואי של טיפול בסטרואידים ועירויים חוזרים. מבוגרים עם DBA צריכים גם לדבר עם הצוות הרפואי שלהם על הסיכונים להוליד ילדים. אם או אב עם DBA יש 50 אחוז הורדת DBA בילדיהם. הריון יכול גם לעורר הישנות אצל נשים הסובלות מ- DBA בהפוגה. אישה עם DBA בהריון צריכה להיבדק על ידי מומחה למחלות בסיכון גבוה.

שתף מאמר זה:

שתף את זה:

  • לחץ לשיתוף בפייסבוק (נפתח בחלון חדש)
  • לחץ לשיתוף בטוויטר (נפתח בחלון חדש)
  • לחץ כדי לשתף ב- WhatsApp (נפתח בחלון חדש)
  • לחץ לשיתוף ב- Tumblr (נפתח בחלון חדש)
  • לחץ לשיתוף בלינקדאין (נפתח בחלון חדש)
  • לחץ כדי לשתף בשורה חדשה (נפתח בחלון חדש)
  • לחץ כדי לשתף ב- BBM (נפתח בחלון חדש)

תאריך ביקורת: 20 בינואר 2017 | נערך לאחרונה: 20 בינואר, 2017

מקור

אנמיה יהלום בלקדן. http://www.stanfordchildrens.org/en/topic/default?id=diamond-blackfan-anemia-160-11. Ngày truy cập 08/08/2015.

בחירת העורך